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스티븐스-존슨 증후군 (SJS)

약물 등이 유발하는 중증 피부·점막 반응으로 광범위 표피 박리와 구강·안구 침범이 특징.

1 상세 설명

정의

스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)은 약물 등에 의해 유발되는 중증 피부·점막 반응으로 광범위한 표피 박리와 최소 2개 이상의 점막 침범이 특징입니다. 표피 박리 면적에 따라 SJS(<10%), SJS/TEN 중첩(10~30%), 독성 표피 괴사용해(TEN, >30%)로 분류됩니다.

주요 유발 약물

  • 항경련제: 카바마제핀, 라모트리진, 페니토인
  • 알로퓨리놀 (통풍 치료제)
  • 설파제 계열 항생제
  • NSAIDs (특히 옥시캄 계열)
  • 네비라핀, 아바카비어 (항HIV제)
  • Mycoplasma·HSV 감염 관련 사례도 보고

임상 경과

  1. 전구기: 발열, 결막염, 인후통, 근육통 (수일)
  2. 급성기: 얼굴·몸통에 홍반성 반, 수포 → 표피 박리
  3. Nikolsky 징후 양성
  4. 구강: 광범위 출혈성 궤양·가피성 입술 병변
  5. 결막·성기·비강 점막 심한 미란

진단

  • 임상 진단
  • 조직검사: 전 표피층 괴사, 표피하 분리
  • SCORTEN 점수로 예후 평가
  • HLA-B*1502(카바마제핀), HLA-B*5801(알로퓨리놀) 유전자 확인 (예방)

치료

  • 원인 약물 즉시 중단 — 예후 결정 요인
  • 화상센터 수준의 지지치료 (수액·영양·감염 관리)
  • IVIG, 사이클로스포린, 전신 스테로이드 (논쟁적)
  • 구강 병변: 부드러운 함수, 국소 스테로이드, 감염 예방
  • 안과 조기 개입 (반흔성 실명 예방)

주의사항

사망률은 SJS 5~10%, TEN 25~50%로 매우 높습니다. 원인 약물은 평생 금기이며, 특정 HLA 유형 환자는 관련 약물 처방 전 유전자 검사가 권장됩니다. 후유증으로 안구 반흔·구강 협착·색소 침착이 남을 수 있습니다.

2 스티븐스-존슨 증후군 (SJS) 자주 묻는 질문

Q. 스티븐스-존슨 증후군 (SJS)(이)란 무엇인가요?
스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)은 약물 등에 의해 유발되는 중증 피부·점막 반응으로 광범위한 표피 박리와 최소 2개 이상의 점막 침범이 특징입니다. 표피 박리 면적에 따라 SJS(<10%), SJS/TEN 중첩(10~30%), 독성 표피 괴사용해(TEN, >30%)로 분류됩니다.
Q. 스티븐스-존슨 증후군 (SJS) — 주요 유발 약물?
항경련제: 카바마제핀, 라모트리진, 페니토인알로퓨리놀 (통풍 치료제)설파제 계열 항생제NSAIDs (특히 옥시캄 계열)네비라핀, 아바카비어 (항HIV제)Mycoplasma·HSV 감염 관련 사례도 보고
Q. 스티븐스-존슨 증후군 (SJS) — 임상 경과?
전구기: 발열, 결막염, 인후통, 근육통 (수일)급성기: 얼굴·몸통에 홍반성 반, 수포 → 표피 박리Nikolsky 징후 양성구강: 광범위 출혈성 궤양·가피성 입술 병변결막·성기·비강 점막 심한 미란
Q. 스티븐스-존슨 증후군 (SJS)은(는) 어떻게 진단하나요?
임상 진단조직검사: 전 표피층 괴사, 표피하 분리SCORTEN 점수로 예후 평가HLA-B*1502(카바마제핀), HLA-B*5801(알로퓨리놀) 유전자 확인 (예방)
Q. 스티븐스-존슨 증후군 (SJS)은(는) 어떻게 치료하나요?
원인 약물 즉시 중단 — 예후 결정 요인화상센터 수준의 지지치료 (수액·영양·감염 관리)IVIG, 사이클로스포린, 전신 스테로이드 (논쟁적)구강 병변: 부드러운 함수, 국소 스테로이드, 감염 예방안과 조기 개입 (반흔성 실명 예방)
Q. 스티븐스-존슨 증후군 (SJS) 관련 주의사항은 무엇인가요?
사망률은 SJS 5~10%, TEN 25~50%로 매우 높습니다. 원인 약물은 평생 금기이며, 특정 HLA 유형 환자는 관련 약물 처방 전 유전자 검사가 권장됩니다. 후유증으로 안구 반흔·구강 협착·색소 침착이 남을 수 있습니다.

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