1 상세 설명
정의
IgG4 연관 타액선염(IgG4-related Sialadenitis)은 IgG4 양성 형질세포의 조직 침윤과 특징적인 이야기꽃 모양(storiform) 섬유화, 폐색성 정맥염을 보이는 자가면역·전신성 섬유염증성 질환의 두경부 표현입니다. 과거 Küttner 종양(악하선), Mikulicz 병(누선·타액선)이라 불렸던 질환들이 포함됩니다.
임상 특징
- 대칭성 또는 편측 무통성 타액선 종대 (악하선 > 이하선)
- 누선 침범 시 안구 종창·건조감
- 구강건조·안구건조는 쇼그렌 증후군보다 경미
- 전신 침범: IgG4 관련 자가면역성 췌장염, 후복막 섬유화, 갑상선염(Riedel), 담관염
진단 기준
- 혈청 IgG4 > 135 mg/dL 이상
- 조직생검: IgG4+ 형질세포 > 10/HPF, IgG4/IgG 비율 > 40%, storiform 섬유화, 폐색성 정맥염
- 영상: 타액선의 대칭성 종대, PET-CT에서 다장기 흡수
감별진단
| 질환 | 감별점 |
|---|---|
| 쇼그렌 증후군 | SS-A/B 양성, 심한 구강·안구 건조 |
| 림프종 | 단클론성 림프구 확인 필요 |
| 사코이드증 | 비건락성 육아종 |
| 만성 타액선염 | IgG4 침윤 적음, 세균 감염력 |
치료
- 1차 치료: 전신 스테로이드 (프레드니솔론 0.6 mg/kg/일 유도 후 감량)
- 재발·불응 시 리툭시맙, 아자티오프린
- 구강건조 관리, 정기 추적
주의사항
IgG4 연관 질환은 전신 다장기를 침범할 수 있으므로 진단 시 전신 평가가 필요합니다. 스테로이드 반응성이 뛰어나지만 감량 중 재발이 흔하므로 장기 추적이 원칙입니다. 조직검사 없이 IgG4 수치만으로 진단해서는 안 됩니다.