1 상세 설명
정의
점막 유천포창(Mucous Membrane Pemphigoid, MMP; 이전 명칭 반흔성 유천포창)은 기저막대(BP180, BP230, laminin-332 등)에 대한 자가항체로 인해 상피가 기저막에서 분리되어 수포·미란이 형성되는 만성 자가면역성 수포성 질환입니다. 주로 점막에 국한되며 반흔(scarring)을 남기는 것이 특징입니다.
침범 부위
- 구강 점막(85%): 특히 치은 — 박리성 치은염(desquamative gingivitis)이 대표 소견
- 결막(65%): 반흔성 결막염 → 실명 위험
- 비강, 인두, 후두, 식도, 성기, 피부
임상 소견
- 박리성 치은염, 협점막·구개의 수포·미란
- Nikolsky 징후 양성
- 수포가 천포창보다 잘 파열되지 않아 잠시 관찰 가능
- 치유 시 반흔 형성 (결막·후두 침범 시 심각)
진단
- 조직검사: 상피하 수포(subepithelial vesicle), 상피와 결합조직 분리
- 직접면역형광검사: 기저막대에 IgG·C3 선형 침착
- 간접면역형광, 항BP180·laminin-332 항체
치료
- 국한된 병변: 국소 고효능 스테로이드 (클로베타솔), 스테로이드 함수제
- 중등도: 답손(dapsone), 테트라사이클린 + 니아신아마이드
- 중증·다부위: 전신 스테로이드, 아자티오프린, 마이코페놀레이트, 리툭시맙
- 안과·이비인후과 협진 필수
주의사항
MMP는 결막·후두 침범 시 실명·기도 협착을 초래할 수 있어 다학제적 조기 진단이 중요합니다. 박리성 치은염이 있는 환자는 반드시 조직검사와 면역형광검사로 편평태선·천포창과 감별해야 합니다.