1 상세 설명
정의
베체트병(Behçet’s Disease)은 재발성 구강궤양, 성기궤양, 안구염을 3대 증상으로 하는 만성 재발성 다장기 침범 혈관염입니다. 실크로드 지역(터키·한국·일본·중동)에서 유병률이 높으며, HLA-B51과 연관됩니다.
진단 기준 (ISG, 1990)
필수: 연 3회 이상 재발성 구강궤양 + 다음 중 2개 이상
- 재발성 성기궤양 (반흔 남김)
- 안구 병변 (전방·후방 포도막염, 망막혈관염)
- 피부 병변 (결절홍반, 여드름 유사 병변, 가성모낭염)
- 피부 침습 반응(pathergy test) 양성 (24~48시간 후 >2 mm 구진)
구강 병변의 특징
- 재발성 아프타성 궤양과 유사한 소·대·포진성 궤양
- 연구개·구협부 등 비각화 점막의 후방부에도 발생
- 깊고 통증이 심함, 흉터 남길 수 있음
- 대개 초기 증상으로 나타남
다장기 침범
- 중추신경계: 뇌수막염, 뇌간 병변
- 혈관계: 동맥·정맥 혈전, 폐동맥류
- 위장관: 회맹부 궤양
- 관절: 대관절 관절염
치료
- 구강궤양: 국소 스테로이드, 콜히친
- 피부·관절: 콜히친, NSAIDs
- 중증(안구·혈관·중추신경): 전신 스테로이드, 아자티오프린, 사이클로스포린, TNF-α 억제제(인플릭시맙, 아달리무맙), 아프레밀라스트
주의사항
구강궤양이 아프타성 구내염과 유사하므로 재발성 궤양 환자에서 성기궤양·안구염·피부 병변 병력을 반드시 문진해야 합니다. 안구 침범은 실명, 혈관·신경 침범은 생명을 위협할 수 있으므로 다학제 조기 진단이 결정적입니다.