1 상세 설명
정의
심상성 천포창(Pemphigus Vulgaris)은 표피 각질세포 사이의 접착 분자인 desmoglein-3(구강)·desmoglein-1(피부)에 대한 자가항체(IgG)가 형성되어 상피 내 접착이 파괴되는 자가면역성 수포성 질환입니다. 치료하지 않으면 치명적이며, 조기 진단이 예후를 결정합니다.
임상 특징
- 구강 병변이 첫 증상인 경우가 50~70% — 협점막·구개·치은·구인두에 통증성 미란
- 수포가 매우 얇아 즉시 파열되어 광범위한 미란·궤양
- 피부 병변: 저항력 없는 이완성 수포, 압박 시 확장(Nikolsky 징후 양성)
- 섭식·연하 곤란, 체중 감소, 심한 통증
- 40~60대 발병 흔함
진단
- 임상 소견 (재발성 미란, Nikolsky 징후)
- 조직검사: 상피 내 수포(intraepithelial vesicle), 극세포분해(acantholysis), 무덤돌 세포(tombstone appearance)
- 직접면역형광검사: 세포 간 IgG·C3 침착(chicken-wire pattern)
- 간접면역형광, ELISA로 항desmoglein 항체 확인
치료
- 고용량 전신 스테로이드 (프레드니솔론 1~2 mg/kg/일)
- 스테로이드 절약제: 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸, 사이클로포스파마이드
- 리툭시맙(Rituximab) — 최근 1차 치료 옵션으로 채택
- 혈장교환술, IVIG
- 구강 병변에 국소 스테로이드 병용
주의사항
심상성 천포창은 진단 지연 시 사망률이 높은 질환이므로 재발성 광범위 구강 미란은 반드시 조기 조직검사가 필요합니다. 장기 스테로이드 사용에 따른 감염·골다공증·당뇨 등 부작용 관리가 중요하며, 관해 후에도 정기 추적이 필수입니다.