상아질 형성이상증 (DI)

1 상세 설명

정의

상아질 형성이상증(Dentinogenesis Imperfecta, DI)은 상아질 기질 형성 장애를 특징으로 하는 상염색체 우성 유전 질환입니다. DSPP 유전자 변이가 주요 원인이며 골형성부전증(Osteogenesis imperfecta, COL1A1/COL1A2)과 병발할 수 있습니다.

Shields 분류

임상 소견

• 유치·영구치가 회청색·황갈색 opalescent 색조
• 법랑질 박리, 급속한 상아질 노출과 마모
• 방사선상 bulbous crown, cervical constriction, 근관·치수강 폐쇄
• 치근 짧고 가느다람, 치근 파절 위험

치료</h3

1. 어릴 때부터 조기 예방적 수복(SS crown)
2. 레진·라미네이트 비니어(최소삭제)·크라운
3. 전악 재건, 필요 시 임플란트 (단, 골형성부전 시 신중)
4. 불소·타액 관리, 지각과민 처치

주의사항

DI 환자는 근관 폐쇄가 흔해 근관치료가 어렵고, 치근 파절이 잦으므로 조기 발치·임플란트 계획도 고려됩니다. 전신질환 여부 확인이 필수입니다.