법랑질 형성이상증 (AI)

유전적 원인으로 법랑질이 정상적으로 형성되지 못하는 상염색체 우성·열성 유전 질환입니다.

1 상세 설명

정의

법랑질 형성이상증(Amelogenesis Imperfecta, AI)은 유전적 원인으로 법랑질이 정상적으로 형성되지 못하는 질환으로 유치·영구치 모두에 영향을 미칩니다. AMELX, ENAM, MMP20, KLK4 등 유전자 변이가 관여합니다.

분류 (Witkop)

  • Type I: Hypoplastic — 기질 형성 결함, 얇은 법랑질
  • Type II: Hypomature — 결정 성숙 결함, snow-capped 양상
  • Type III: Hypocalcified — 광화 결함, 부드러운 법랑질
  • Type IV: Hypomature-hypoplastic with taurodontism — 거대치수 동반

임상 소견

  1. 거의 모든 치아에 대칭적 결손
  2. 황갈색·회색 변색
  3. 법랑질 급속 마모, 지각과민
  4. 개방교합 동반 흔함

감별

병변 구별
AI 유전, 모든 치아
Fluorosis 노출력, 부분적
MIH 제1대구치·절치

치료

  1. 불소·재광화, 실런트
  2. 지각과민 관리
  3. 레진·인레이·크라운
  4. 전악 수복(overlay, prosthetic rehabilitation)
  5. 필요 시 교정과 협진

주의사항

가족력 조사와 유전 상담이 필요하며, 성장기 어린이는 성장 완료 후 최종 수복을 결정하되 중간 임시 수복으로 삶의 질을 유지합니다.

2 법랑질 형성이상증 (AI) 자주 묻는 질문

Q. 법랑질 형성이상증 (AI)(이)란 무엇인가요?
법랑질 형성이상증(Amelogenesis Imperfecta, AI)은 유전적 원인으로 법랑질이 정상적으로 형성되지 못하는 질환으로 유치·영구치 모두에 영향을 미칩니다. AMELX, ENAM, MMP20, KLK4 등 유전자 변이가 관여합니다.
Q. 법랑질 형성이상증 (AI)은(는) 어떻게 분류되나요?
Type I: Hypoplastic — 기질 형성 결함, 얇은 법랑질Type II: Hypomature — 결정 성숙 결함, snow-capped 양상Type III: Hypocalcified — 광화 결함, 부드러운 법랑질Type IV: Hypomature-hypoplastic with taurodontism — 거대치수 동반
Q. 법랑질 형성이상증 (AI) — 임상 소견?
거의 모든 치아에 대칭적 결손황갈색·회색 변색법랑질 급속 마모, 지각과민개방교합 동반 흔함
Q. 법랑질 형성이상증 (AI) — 감별?
병변구별AI유전, 모든 치아Fluorosis노출력, 부분적MIH제1대구치·절치
Q. 법랑질 형성이상증 (AI)은(는) 어떻게 치료하나요?
불소·재광화, 실런트지각과민 관리레진·인레이·크라운전악 수복(overlay, prosthetic rehabilitation)필요 시 교정과 협진
Q. 법랑질 형성이상증 (AI) 관련 주의사항은 무엇인가요?
가족력 조사와 유전 상담이 필요하며, 성장기 어린이는 성장 완료 후 최종 수복을 결정하되 중간 임시 수복으로 삶의 질을 유지합니다.