심미·보철

상아질 형성이상증 (DI)

상아질 형성 이상을 초래하는 유전 질환으로 유치·영구치가 회청색·황갈색을 띠고 급속히 마모됩니다.

1 상세 설명

정의

상아질 형성이상증(Dentinogenesis Imperfecta, DI)은 상아질 기질 형성 장애를 특징으로 하는 상염색체 우성 유전 질환입니다. DSPP 유전자 변이가 주요 원인이며 골형성부전증(Osteogenesis imperfecta, COL1A1/COL1A2)과 병발할 수 있습니다.

Shields 분류

Type 특징
I OI 동반
II OI 없는 hereditary opalescent dentin
III Brandywine isolate, 다발성 치수 노출

임상 소견

  • 유치·영구치가 회청색·황갈색 opalescent 색조
  • 법랑질 박리, 급속한 상아질 노출과 마모
  • 방사선상 bulbous crown, cervical constriction, 근관·치수강 폐쇄
  • 치근 짧고 가느다람, 치근 파절 위험

치료</h3

  1. 어릴 때부터 조기 예방적 수복(SS crown)
  2. 레진·라미네이트·크라운
  3. 전악 재건, 필요 시 임플란트 (단, 골형성부전 시 신중)
  4. 불소·타액 관리, 지각과민 처치

주의사항

DI 환자는 근관 폐쇄가 흔해 근관치료가 어렵고, 치근 파절이 잦으므로 조기 발치·임플란트 계획도 고려됩니다. 전신질환 여부 확인이 필수입니다.

2 상아질 형성이상증 (DI) 자주 묻는 질문

Q. 상아질 형성이상증 (DI)(이)란 무엇인가요?
상아질 형성이상증(Dentinogenesis Imperfecta, DI)은 상아질 기질 형성 장애를 특징으로 하는 상염색체 우성 유전 질환입니다. DSPP 유전자 변이가 주요 원인이며 골형성부전증(Osteogenesis imperfecta, COL1A1/COL1A2)과 병발할 수 있습니다.
Q. 상아질 형성이상증 (DI) — Shields 분류?
Type특징IOI 동반IIOI 없는 hereditary opalescent dentinIIIBrandywine isolate, 다발성 치수 노출
Q. 상아질 형성이상증 (DI) — 임상 소견?
유치·영구치가 회청색·황갈색 opalescent 색조법랑질 박리, 급속한 상아질 노출과 마모방사선상 bulbous crown, cervical constriction, 근관·치수강 폐쇄치근 짧고 가느다람, 치근 파절 위험
Q. 상아질 형성이상증 (DI)은(는) 어떻게 치료하나요?
DI 환자는 근관 폐쇄가 흔해 근관치료가 어렵고, 치근 파절이 잦으므로 조기 발치·임플란트 계획도 고려됩니다. 전신질환 여부 확인이 필수입니다.

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